B细胞的分化过程和淋巴瘤的形成

淋巴瘤是一种最常见的血液癌症。它有两种最主要的类型霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。淋巴瘤是一种被叫做淋巴细胞的白细胞恶性增殖引起的。癌变的淋巴细胞可以到达身体的很多部位，包括淋巴结，脾脏，骨髓，血液或其他器官，并且形成肿瘤。人体有两种主要类型的淋巴细胞可以发展成淋巴瘤：B淋巴细胞和T淋巴细胞。

边缘区淋巴瘤是惰性（进展缓慢）非霍奇金B细胞淋巴瘤的一组疾病，大约占非霍奇金淋巴瘤事件的8%。诊断中位年龄60岁，女性比男性稍微更常见。

结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）

MALT是MZL最常见的一种亚型，约占每年出现的MZL总事件的2/3，大约是非霍奇金淋巴瘤的5%。MALT的好发部位包括胃，小肠，唾液腺，甲状腺，眼和肺。MALT淋巴瘤分为两类：胃MALT和非胃MALT。

在许多MALT淋巴瘤事件中，患者患病部位先前都有慢性感染、炎症或自身免疫紊乱。例如幽门螺杆菌（H.pulori），一种能够导致慢性胃炎的病原微生物，在胃MALT淋巴瘤病例中，很大一部分与它有关。

淋巴结边缘区淋巴瘤（有时也叫单核细胞样B细胞淋巴瘤）

淋巴结边缘区淋巴瘤原发于淋巴结中，大约占MZL得10%。

脾边缘区淋巴瘤

脾边缘区淋巴瘤最常发生于脾脏和血液。它的发生与丙肝病毒（HCV）相关。脾边缘区淋巴瘤占每年诊断出的MZL病例的20%。

MZL治疗选择方案有赖于分型，分期和发病部位，病人年龄和总体健康，还有淋巴瘤相关的标志或特征。

胃MALT

由于胃MALT淋巴瘤主要是由幽门螺杆菌的感染引起的，初始治疗是抗生素疗法，一般联合质子泵抑制剂（PPIs），通常给药2周。

PPIs减少胃酸分泌预防或治疗胃溃疡。大约90%的淋巴瘤患者中，抗生素和质子泵联合治疗都没有停止，尽管他们已经服药几个月。

大部分胃MALT淋巴瘤都是生长缓慢的低度病变，而且没有向身体其他部位扩展。

如果淋巴瘤患者在抗生素治疗后复发或变得难治（疾病对于治疗没有反应），有很多其他的治疗观点可以选择，包括利妥昔单抗，放疗和手术。

非胃MALT

非胃MALT能出现在全身多种部位。因此，治疗通常基于发病确切位置和传播程度。医生可能推迟治疗,直到症状出现,一种方法称为“观察与等待”或“观察等待。”

这个策略,患者的全部健康和疾病是通过定期检查监控访问和各种评估程序,如实验室和影像检查。

如果病人开始出现淋巴瘤相关症状或者在随访期间基于检测出现疾病进展标志时开始积极治疗。更多的晚期疾病通常使用免疫治疗和化疗方案治疗。

常见的初始治疗是苯达莫司丁加利妥昔单抗和R-CHOP（利妥昔单抗，环磷酰胺，阿霉素，长春新碱和强的松）这些治疗方案也用于其他进展缓慢的淋巴瘤，如滤泡淋巴瘤。

已经证实，抗生素治疗如多四环素在治疗伴有感染的眼及附属器官的MZL有效。

淋巴结MZL

因为淋巴结MZL通常是一种进展缓慢的疾病，所以医生可能采用“观察等待”策略指导症状出现。

当必须治疗时，治疗方案包括放疗，化疗和/或免疫治疗和用于治疗其他进展缓慢淋巴瘤（如滤泡型淋巴瘤）的常见治疗方案。

脾MZL

对于脾边缘区淋巴瘤不是必须立即治疗。当认为适当治疗时，有几种观点存在。

一些病人可能接受脾切除术；不适合手术的患者可能接受低度脾放疗。

其他患者可能接受联合或不联合化疗的利妥昔单抗治疗。在一些病例中，由于这种类型的淋巴瘤伴有HCV感染，显示HCV感染的这类患者可能给予干扰素联合或不联合抗病毒治疗。

一些应用于MZL和其他进展缓慢的淋巴瘤疾病中的新药物和药物联合治疗方案正在研究中，包括以下治疗药物：

重要的是要记住,今天的科学研究不断发展。随着新的治疗方案的发现和目前只来方案的更新，治疗观点随时在改变。

因此，患者随时跟医生或淋巴瘤研究相关机构沟通确认最近出现的任何治疗方案更新是很重要的。比如，2017.01.18 FDA批准了依鲁替尼用于已经接受过系统治疗和至少接受过一种抗CD20治疗的边缘区淋巴瘤（MZL），为晚期复发难治的边缘区淋巴瘤患者提供了一线曙光。

对淋巴瘤患者来说，在确定有限药物和最佳剂量方面，临床试验是至关重要的。

对于一些淋巴瘤患者，可以选着入组以便能够得到更好的治疗和最新的治疗方案，尽管如此，患者如果有意愿入组临床必需了解清楚临床试验的所有事实，跟自己的医生沟通清楚是否适合参与入组。

缓解期的患者应该定期跟熟悉自己病史和治疗的主治医生沟通自己的病情。治疗之外的缓解期间的评估，医学检查包括血液检测和CT是必需的。

鼓励病人和他们的照顾者保持医疗记录的副本、检测结果以及所有治疗的信息类型,数量和持续时间。这些病例资料的保存对于跟引起踪疗效结果和潜在复发原因非常重要。

总之，淋巴瘤的诊断经常出发一系列感受和担忧。另外，癌症治疗也能引起身体的不适。不管是您还是你爱的家人，请保持好良好的心态，跟医生和相关机构沟通咨询获得最好的信息和支持，得到最佳的治疗和信心。